儿童睡眠性肌阵挛癫痫病

时间：2014-10-30 13:07:57

　　儿童睡眠性肌阵挛癫痫病 肌阵挛发作面部、躯干或肢体突然快速的抽动，抽动多单一，也可为重复抽动。发作时不伴有意识障碍，可发生于任何时间。全身肌阵挛性、肌阵挛失张力性和失张力性发作，此3种发作均可导致头或身体突然倒下，临床上难以相互区分。其精确的诊断有赖于肌肉活动描记。下面我们介绍一下　儿童睡眠性肌阵挛癫痫病。

癫痫伴肌阵挛性失神的起病年龄与JME相似，也有肌阵挛和失神发作，但与JlVlE不同之处在于：脑电图为双侧同步的节律性3Hz棘慢波，失神发作时意识障碍持续时间较长，除伴肌阵挛外还常有强直性收缩，约1/2的病例有智力落后，抗癫痫药物不易控制发作。但需注意的是有些病例表现为删JME与肌阵挛性失神的过渡型，分类困难。 各型进行性肌阵挛性癫痫与删[E的鉴别不难。前者多为常染色体隐性遗传，病程为进行性，多伴有共济失调，认知障碍等神经症候群，脑电图背景活动异常，治疗困难。

肌阵挛发作主要见于肩部和上肢，双侧性或一侧性。表现为突然短暂的电击样抽动，不成节律。虽然可以重复发生，但抽动的振幅和强度各次不同。JME的肌阵挛发作时意识无障碍，即使发作在数小时内连续发生("肌阵挛持续状态")，意识障碍也甚轻微。面部抽动很少见。全身性肌阵挛时，可有突然剧烈的全身晃动，躯干前屈或后倾，举臂，屈腿，不能维持正常体位，严重时可致跌倒。上肢肌阵挛时，可见猛烈击物，敲桌子，或掷出所握物体;下肢肌阵挛时，可突然踢及家具，或在下楼梯时脚碰台阶而致伤痛。也可能只限于上部躯干或只有头颈部出现肌阵挛。JME时失神发作可能每日数次，其严重程度与年龄有关。失神起始于10岁以内时，其表现与儿童失神癫痫相似，但意识障碍较轻，病儿常能回忆发作时的情况，自动症极少见。10岁以后出现失神发作者症状轻微，不造成活动的间断，可能只是短暂的注意力降低，只有在录像脑电图监测下才被发现。JME的全身强直阵挛发作多见于觉醒时，常常先有一连串肌阵挛发作，逐渐加重，进而发展为全身强直阵挛发作，严重时可出现癫痫持续状态。

强直发作和其脑电图特异性改变为LGS的主要特征之一。白天和夜间均可出现体轴性强直发作、肢轴性强直发作和全身性强直发作。发作时双侧肢体表现可对称或不对称。年幼儿童常于清醒时出现发作，而在晚发病的儿童中，慢波睡眠期易出现短暂的强直发作，深睡期发作次数增多。如发作时间短暂，我们有时仅能从脑电录像监测中看到，其表现为肢体缓慢伸直、眼球上翻和呼吸节律改变;如发作持续20s以上，患儿会出现全身快速小幅度阵挛;意识丧失并非此发作的特点;有时在发作的前、后可见口消化自动症或行为自动症;发作时可伴有遗尿、瞳孔扩大。

儿童睡眠性肌阵挛癫痫病的介绍我怕们就先到这里。儿童睡眠性肌阵挛癫痫病发作常有诱因，尤其以突然觉醒，睡眠不足，情感波动，精神紧张，闪光刺激为很常见。发作主要见于清晨刚醒及傍晚放松时。在病初或发作不频繁时，可通过避免诱发因素，调整生活方式，减少精神心理压力等措施而使发作减少。多数需用抗癫痫药物治疗，疗效较好。